隆突性皮膚纖維肉瘤是什麼?

隆突性皮膚纖維肉瘤, dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)為一少見的低度惡性纖維性肉瘤，通常侵犯至筋膜層或肌肉層，大部分僅皮膚及皮下侵犯，非常少見會遠端轉移。
臨床常是一顆膚色，黃至淡咖啡色，帶一點紅色，微硬感，放非常久的病灶才會表面有潰瘍傷口。

發生率每年每百萬人約0.8-4.2人，在本院馬偕皮膚科每年都在十人以下。

發作年紀大多於20-50歲，男性稍多。
發生部位以軀幹較多，但幾乎任何位置包括臉部，手縫都可以發生。

85-90%的隆突性皮膚纖維肉瘤為低度惡性，僅0.5%會遠端轉移，且通常之前會有多次局部復發，最常見遠端轉移部位為肺臟，其次為淋巴結。
10-15%的隆突性皮膚纖維肉瘤含有較惡性的部分(fibrosarcomatous)，病理下會有魚骨狀的排列。較惡性的這部分大多佔整顆腫瘤的5%。
這類隆突性皮膚纖維肉瘤會較容易局部復發及遠端轉移。

約八成的病人可以發現有第17及22對染色體的變異，造成一個
COL1A1-PDGFB 融合性的基因。這個基因會轉譯出一個蛋白質，會過度活化PDGFB receptor， 進而造成隆突性皮膚纖維肉瘤的產生。臨床上，常發生於曾經受傷的位置，病人常可以指出之前受傷的病史(包括創傷，打疫苗處，腹腔鏡手術，或其他原因造成的疤痕)。

因為生長速度緩慢，往往經過數年之後病人才漸漸警覺，表面隆起(故其名)，但下面是很廣大很深的。

治療方式目前治癒率最高的是莫氏手術，下次再來介紹。